Tag: Spierziekte

CiNNeR en Charcot-Marie-Tooth

Onlangs merkte ik dat mijn pogingen zo normaal mogelijk te ogen, meer vruchten heeft afgeworpen dan me lief is. Beter gezegd merkte ik dat er veel mensen zijn die niet weten wat ik mankeer of zelfs niet weten dat ik überhaupt wat mankeer. Dat zou niet erg zijn ware het niet dat ik steeds vaker pijnlijke opmerkingen en preken te verstouwen krijg. Sommige mensen hebben me laten weten me te zien  als lui persoon met een slechte conditie die nergens zin in heeft en overal bij gaat zitten. Dat laatste klopt dan weer wel maar heeft een reden. Ga ik niet regelmatig zitten, is er het risico dat ik er onvrijwillig bij moet gaan liggen. En dat is dan ook weer zo’n dingetje.

Enfin. Soms is het wellicht goed om er eens een uitleg tegen aan te gooien. En tegelijkertijd mezelf te confronteren, aangezien ik vooral zelf nog wel eens wil vergeten rekening te houden met mijn beperkingen. Acceptatie behoort niet tot een van mijn vele talenten.

Ik heb de ziekte van Charcot Marie Tooth (CMT) type 2/x, in Nederland ook wel Hereditaire Motorische en Sensorische Neuropathie genoemd (HMSN). Het wordt geschaard onder de noemer progressieve spierziekten maar feitelijk is het een neurologische aandoening. De lange zenuwbanen – dat zijn de zenuwbanen in voeten, benen en handen, armen – sterven vanaf de uiteinden langzamerhand af. Hierdoor krijgen de spieren eromheen verkeerde, weinig tot geen signalen meer en beschadigen, nemen af tot ze uiteindelijk ook verdwijnen. Vandaar dat het onder spierziekten wordt geschaard. En vandaar dat trainen en spieren versterken een heilloze missie is. Als er geen signaal is, valt er simpelweg niets te trainen. Verder is het progressief en kan de zorg alleen een beetje aan symptoombestrijding doen. Onlangs begreep ik dat alle typen van CMT samen vaker voor komen dan de ziekte MS, toch zijn er weinig mensen bekend met CMT. Ook in de zorg is het weinig gehoord. Buiten de twee neurologen die ik soms bezoek heb ik nog geen arts getroffen die ooit van de ziekte had gehoord voor ik binnen stapte..

Dit zegt u natuurlijk nog steeds niets. Bovendien kan de impact van de ziekte individueel enorm verschillen, afhankelijk van hoe ver de schade is en hoe snel de progressie verloopt. Zelfs binnen hetzelfde gezin kan het gebeuren dat de een alles nog kan terwijl de ander al met tien jaar in een rolstoel zit.

Zoals de neuroloog de eerste keer tegen me zei, van mijn knieën naar beneden is het “een ravage aan kapotte en afgestorven zenuwbanen”. Dit heeft de grote spieren in mijn onderbenen en voeten aangetast, de skeletspieren in mijn voeten zijn al een tijdje geheel verdwenen. Het betekent overigens niet dat ik helemaal geen zenuwbanen meer heb, naast de grote zenuwbanen loopt er een netwerk aan gevoelszenuwen (de dunne vezels) die een beetje half werk doen.

Dit heeft tot gevolg dat ik altijd pijn heb. Niet soms, niet alleen als ik iets aan het doen ben maar gewoon, elke seconde van de dag. Het betreft een mix van zenuwpijn, spierpijn, gewrichtspijn en fantoompijn, van stekend tot dof tot het gevoel in brand te staan of gevriesdroogd te zijn. Dat wordt erger naarmate ik langer wakker ben en naar gelang ik actief ben. Het is voor mij wat dat betreft altijd wat zoeken naar de grens waar ik de pijn – liefst zonder pijnstiller – wel kan uithouden en niet per ongeluk zo ver ga dat ik radeloos huilend ergens strand. Het vervelendste vind ik misschien wel de drempel die het bij elke activiteit opwerpt. Of ik nu ga wandelen of een uur in de auto moet zitten, er is altijd de wetenschap dat het meer pijn gaat opleveren en het toch ‘moet’ om ergens te komen of iets simpels voor elkaar te krijgen.

Daarnaast levert het veel gevoelsstoornissen op, een lastig fenomeen om uit te kunnen leggen. Zo voel ik aan de pijn dat ik ledematen heb maar ontbreekt het grootste deel van de tastzin, in die zin voel ik niet dat ik voeten of onderbenen heb. Eigenaardige combinatie. Aan de ene kant voel ik niet of ik sokken of schoenen aan heb. Soms wordt ik wakker met mijn pantoffels in bed, blijkbaar vergeten uit te doen. Vorig jaar kwam ik er in de avond achter dat er al de hele dag een spijker diep in mijn hiel stak. Nee, niet pijnlijk maar ik heb wel mazzel dat ik niet snel ontsteek. Ik voel dus niet hoe en waar ik mijn voeten neerzet of dat ik iets beschadigd heb. De reden dat ik altijd naar de grond kijk is dan ook geen verlegenheid of teken van depressie maar lijfbehoud. Doe ik dat niet, zou ik de hele dag over alles struikelen. Aan de andere kant ervaar ik sensaties die er niet zijn. Lopen voelt altijd alsof mijn schoenen vol gestrooid liggen met steentjes en takjes en mijn benen voelen alsof ze tot over de knie verpakt zitten in strakke steunkousen. Geeft iemand me een schop, voel ik dat waarschijnlijk niet. Aai je met een veer over andere delen van de huid, voelt het alsof er een onkruidbrander over mijn huid raspt. Ja inderdaad, het lichaam is een wonderlijk iets. Zeker als delen niet helemaal naar behoren werken.

Dan is er natuurlijk de spierzwakte. Zonder skeletspieren in de voeten, weinig spieren rond de enkels en aangetaste spieren in mijn onderbenen, mag het een wonder heten dat ik nog een rechte stand heb (mijn enkels nog recht staan). De revalidatiearts begrijpt nog altijd niet dat ik relatief goed kan lopen met alle schade die uit onderzoek is gekomen. Ik kan er inderdaad mee lopen maar net als met alles wat ik doe in beperkte mate. Al kan ik het gevoel hebben dat ik aan het snelwandelen ben, menig negentig jarige haalt me met gemak in. Na een kwartier tot twintig minuten wandelen gaan de overgebleven spieren protesteren. Ik ga zwalken, krijg spierstuipen en als ik lang genoeg door blijf modderen, geven mijn spieren het vanzelf op en zal ik door mijn benen zakken. Heb ik een tijdje gezeten, kom ik nog maar moeilijk rechtop. Als de gebochelde van de Notre Dame moet ik even wachten tot mijn spieren zijn uit getrild en gestuipt voor ik wat schuifel pasjes kan doen. Het duurt dan nog een paar meter schuifelen eer ik weer recht kan staan en daadwerkelijk stappen kan zetten. Rennen, huppelen, springen, fietsen en dat soort dingen kan ik al heel lang niet meer maar dat had u vast zelf al ingeschat.

Tot slot spelen er een hoop randverschijnselen. Mijn hersenen krijgen geen signalen over mijn positie en sturen daarom mijn evenwichtsorganen regelmatig verkeerd aan. Ik verlaat me dus extreem veel op mijn zicht. Raakt dat ook verstoord, lig ik al snel ondersteboven. Spiergroepen die nog intact zijn, hebben bij mij een te hoge spierspanning. Dat wil zeggen dat ze altijd strak gespannen staan. Nou merk ik dat zelf niet. Het is iets wat ik mijn leven lang al heb, ik heb geen flauw idee hoe het voelt om compleet ontspannen te zijn. De enkele keer dat ik er problemen mee heb is als ik ontspannen zou moeten zijn, bijvoorbeeld als ik de wekelijkse vitamine B12 injectie in mijn beenspier wil jassen. Er zijn nog wat risico’s op complicaties als longontsteking en stemband verlamming. De grootste ‘bijkomstigheid’ is vermoeidheid. Alles kost meer kracht dan voor gemiddeld mensen. Bovendien zijn dingen als leven met pijn en voortdurend bij sturen van het evenwicht ontzettend vermoeiend. De kwaliteit van slaap wordt er ook niet beduidend beter op. Dus ben ik hele dagen moe en na enkele activiteiten ronduit kapot van vermoeidheid.

Dit alles geldt in mindere mate voor mijn handen en armen. Kan bijvoorbeeld niet te lang snorfiets rijden omdat ik na een tijdje mijn gas niet meer goed vast kan houden. Soms gooi ik mijn koffie naast mijn mond en iets als  overhemden met kleine knoopjes is geen beginnen aan.  Kan mijn man tot wanhoop drijven door mijn handen onder gloeiend heet water te steken of met mijn handen iets uit de oven te pakken. Toegegeven, het is ook zeker stupide. Tenslotte voel ik het weliswaar niet maar kan mijn huid nog wel verbranden. Gelukkig herstel ik doorgaans snel en heb ik nog nooit wat gebroken. Wel gekneusd, gescheurd, verbrand en verrekt. Hoe voorzichtig ik toch wel ben geworden, gevoeligheid voor blessures blijft.

Goed. Klinkt afschuwelijk en eerlijk is eerlijk, dat vind ik zelf stiekem ook. Maar het betekent niet dat u niet heel hard mag lachen als ik ergens mijn nek breek of de chocomel naast mijn mond gooi hoor. En natuurlijk mag u grappen dat ik eens wat sneller moet lopen. Wil alleen een beetje begrip zo af en toe. Of dat als ik op een bankje zit, u er gewoon gezellig naast komt zitten.

Comments (9)



Een droom zonder bedrog

Normaal als ik droom, kan ik alles. Ik spring en dans, ren door velden en de trap op, stap zonning op de fiets. Varen op woeste golven, een potje amateuristisch korfbal of proberen zo hoog mogelijk te komen vanaf een trampoline, ik draai mijn hand er niet voor om. Want in mijn droom zijn mijn zenuwbanen niet kapot, heb ik geen spierziekte en kent mijn lichaam dan ook geen beperkingen. In mijn dromen maar ook in mijn nachtmerries, ben ik nooit beperkt geraakt. Kan ik zelfs ietsje meer dan ik ooit heb gekunt, omdat ik alles kan wat anderen om mij heen moeiteloos kunnen. Gedurende het ontwaken, als de realiteit inzinkt, slaat de teleurstelling dan ook meestal genadeloos toe. Voelt het allemaal een paar seconden heel oneerlijk verdrietig en verlang ik terug naar de wereld waarin ik gezond ben.

Toen ik net lag te slapen omdat ik overdag even moet slapen (lees: mijn lichaam de kans moet krijgen te herstellen), droomde ik dat ik even had liggen slapen omdat ik overdag nu eenmaal even moet slapen. Ik droomde ook dat ik wakker werd omdat ik mijn man hoorde roepen. Toen ik hem wilde gaan zoeken, had ik moeite met opstaan. Nadat ik de salontafel had gebruikt om rechtop te komen, liep ik wankel de eerste meters. Op alle andere meubels op mijn pad leunend tot mijn spieren voldoende warm gedraaid waren om me weer redelijk te kunnen dragen. Ik voelde tintelende zenuwbanen en gevoelsstoornissen in mijn benen tot net boven de knie, stijve handen en iets gezwollen vingers. In een trappenhuis aangekomen, zag ik wasgoed op de vloer liggen. Om het op te rapen plaatste ik mijn voeten zo ver mogelijk van elkaar en met een hand op de reling om niet om te vallen, kon ik met mijn andere hand net bij de was. Ik probeerde het even over de reling te hangen maar het gleedt eroverheen en viel door het trappenhuis heen naar beneden. “Kut” dacht ik, omdat naar beneden gaan veel moeite en energie zou kosten. Ineens merkte ik dat een vrouw naar me stond te kijken, alsof ze het sneu voor me vond. Ik voelde het beetje gene die ik altijd voel, wetende dat ik nogal raar oog als ik probeer iets op te rapen van de grond. Dat was trouwens niet nodig, zodra ze door had dat ik maar krakkemikkig ben, rende ze met weinig goede bedoelingen ons appartement binnen. Ik schrok wakker in de realisatie dat ik haar niet achterna kon rennen.

Toegegeven, het was een beetje vreemde droom. We wonen al twee en half jaar niet meer in een appartement en waarom zouden we onze was te drogen hangen op de reling in het trappenhuis? En als rasechte Amsterdamse ben ik veel te wantrouwend om de deur niet achter me dicht te doen als ik naar buiten zou zwalken. Maar goed, dat doet er ook niet toe. Wat er wel toe doet is dat ik voor het eerst in mijn leven ‘gewoon’ wakker werd. Zonder teleurstelling of vage boosheid. In deze droom was mijn lichaam en hoe ik de dingen doe exact gelijk aan de realiteit! Misschien klinkt het u weinig gezellig in de oren maar ik ben er blij mee.

Zou de acceptatie van wat ik mankeer eindelijk mijn onderbewustzijn hebben bereikt?

Comments (11)



Rollend door het Rijks

U steekt een peuk op, wordt wakker, denkt ‘shit, dat is verkeerd om’ en besluit dat u zin heeft om naar het Rijksmuseum te gaan. U heeft ook een spierziekte en hoewel u wel stukjes kan lopen, gaan na tweehonderd meter uw knieën klapperen en uw tenen kriebelen.  Door dat beetje lopen werd een elektrische rolstoel via de WMO afgewezen. Maar om toch uw zelfstandigheid zoveel mogelijk te behouden, heeft u een scootmobiel toegewezen gekregen. De eigen bijdrage is fors – eigenlijk is het een afbetalen van een hulpmiddel wat niet van u wordt – maar dat geeft niets, u krijgt er tenslotte veel vrijheid voor terug. Er zit wel een kink in de kabel. Hoewel de gemeente beweert dat de scootmobiel bruikbaar is voor bijvoorbeeld museumbezoek, las u vorige week in de krant dat scootmobielen niet toegelaten worden in het Rijksmuseum.

Optimist als u bent is dat echter ende vanzelfsprekend geen probleem maar een uitdaging. En het Rijksmuseum biedt een prachtig alternatief, er kan een transportrolstoel geleend worden. Omdat een rolstoel duwen bijna werken is en gezelligheid wel degelijk tijd kent, mag de begeleider zomaar gratis naar binnen! Het enige wat u hoeft te doen, is iemand opduikelen die deze keer met u mee wil. U bent het zonnetje in huis – wie wil er nu niet met zo iemand mee – en slaat enthousiast aan het bellen.

Tien maal krijgt u direct een antwoordapparaat aan de lijn, zes keer hebben mensen het druk, druk, druk. Maar u heeft geluk. De zeventiende in rij is werkeloos en heeft wel zin in een gratis uitje. Kunt u meteen een beetje bijkletsen, hardstikke gezellig. Uw kennis past niet achterop dus zal zij met de tram gaan en u spreekt af haar bij de ingang van het Rijksmuseum te ontmoeten.

Eenmaal daar zoekt u de best ogende stoel uit en staat niets een leuke dag meer in de weg. Nou ja, in de hal ontstaat enige discussie. U wil dolgraag de prachtige poppenhuizen in het museum bewonderen maar uw kennis vindt daar niets aan, zij wil liever in een keer door naar de kledingdracht van vroeger. Omdat zij zo lief is u door het museum te rollen, geeft u galant toe en wordt het de kledingdracht. De rolstoel wijkt een beetje af naar links waardoor uw kennis het ook niet kan helpen dat ze de rolstoel tegen zoveel enkels aan rijdt. Dat zij overal ellenlang blijft staan kijken, zegt u ook maar niets van. Wel vervelend dat ze u iedere keer met uw neus tegen de vitrines aan duwt om over uw hoofd de stukken te bewonderen. En dat u niet kan verstaan wat ze zegt, u wil ook niet steeds vragen of ze even wil bukken. Uw benen raken enigszins en afgekneld – de zitting is niet bedoeld voor langdurig gebruik blijkbaar – en uw rug begint wat te klagen. U bijt maar even op uw tanden, hierna zijn de poppenhuizen aan de beurt.

Al heeft u haar alle tijd gegeven te zien wat zij wilde zien, zij laat duidelijk merken geen flikker te vinden aan pieterpeuterige poppenhuizen. Niet dat ze dat zegt hoor, zo is het ook weer niet. Maar ze verrijdt u wel erg snel van het ene naar het andere pronkstuk, u heeft ze allemaal net niet goed kunnen bekijken eigenlijk. En ze zucht en steun erg veel. Hoewel, dat kan ook komen omdat het duwen erg zwaar begint te worden. Als ze naar het toilet moet, laat ze u even bij een bezemkast achter. “Niet weglopen hoor” grapt ze nog leuk. U wordt daar een kwartier lang door elke bezoeker aangestaard alsof u een museumstuk bent maar dat mag de pret niet drukken.

Nog wel even lachen in het cafetaria als ze de afstand tussen rolstoel en tafel verkeerd inschat waardoor het vel van uw knokkels onder het tafelblad geplakt achterblijft. Meteen een fotootje maken van de vrolijk verkleurde vingers om op facebook te posten, zelfspot is heel belangrijk voor een gehandicapte man als u. Wel jammer dat ze bij het zitten merkt hoe vermoeiend het duwen van de rolstoel is geweest. U verontschuldigd zich knipogend voor uw lovehandles maar het mag niet baten, na koffie met appeltaart besluit ze plotseling dat het wel genoeg is geweest voor vandaag. Nou ja, die schilderijen moeten dan maar wachten tot de volgende keer. Misschien wil ze dan weer mee, het is tenslotte gratis. Uw kennis doet wat vaag over afspraken de komende tijd. U vermoed zomaar dat u haar een tijdje niet meer zal zien.

 

Comments (12)



Powered by WordPress & theme based on Lovecraft